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Spiegazione delle analisi

Scleroderma: cause, tipi, foto, sintomi e trattamento

Cos'è?

Lo scleroderma è una malattia cronica e progressiva del tessuto connettivo caratterizzata da indurimento, compattazione e cicatrizzazione.

Se lo scleroderma focale non può essere fermato, la malattia può andare in una forma sistemica, e quindi il tessuto connettivo crescerà patologicamente nei muscoli e negli organi interni. Il sistema più comune di sclerodermia nel cuore, nei reni, nello stomaco, nell'intestino e nei polmoni.

contenuto

Le cause dello scleroderma e lo sviluppo della malattia

sclerodermia

Scleroderma, foto 1

Sclerodermia-2

foto 2

Le cause della malattia non sono ancora state studiate, ma il meccanismo del danno tissutale agli specialisti è chiaro. Dopo la violazione delle funzioni dei fibroblasti, il collagene viene prodotto in volumi con i quali il corpo non può farcela, e il tipo che è tipico per questo o quell'organo è sintetizzato e patologico.

La risposta del sistema autoimmune è il rifiuto e l'attacco dei propri tessuti - questo meccanismo porta a una modifica e al consolidamento dei veli connettivi. Ciò significa che il sistema immunitario sta cercando di sbarazzarsi del collagene patologico, ma questo provoca una risposta infiammatoria negli organi. Tali processi possono essere causati da:

  • situazioni stressanti costanti;
  • ipotermia regolare del corpo;
  • trasferimento di infezioni acute;
  • malattie croniche a lungo termine;
  • radiazioni e chemioterapia;
  • assunzione a lungo termine di farmaci aggressivi;
  • introduzione nel corpo di vaccini scadenti con un alto potenziale allergico;
  • trasfusione di sangue e trapianto di organi;
  • cambiamenti ormonali durante la gravidanza, la pubertà o la menopausa.

Se si comprende il meccanismo dello sviluppo della sclerodermia in modo più dettagliato, si verifica quanto segue: il sistema endocrino produce molta serotonina, che causa il vasospasmo. Allo stesso tempo, i legami tra ialuronidasi e acido ialuronico vengono violati. Nel tessuto connettivo c'è accumulo di monosaccaridi, il tessuto connettivo "degenera" e la sintesi del collagene non è limitata in alcun modo.

La sclerodermia colpisce ogni elemento del tessuto connettivo, quindi sbarazzatene così tanto. Ne sono interessate fibre di elastina e collagene, punti terminali di vasi, capillari, terminazioni nervose, nonché cellule interstiziali e un agente adesivo.

L'intero meccanismo influisce sulla composizione del sangue sotto forma di sproporzione dei leucociti e di eventi proteici. Di conseguenza, un circolo vizioso non può essere infranto: si chiude.

Secondo le statistiche, le donne affrontano lo scleroderma quattro volte più spesso degli uomini. La predisposizione è dovuta anche al clima e persino alla razza - la maggior parte dei casi di malattia è stata riscontrata tra la popolazione dell'Africa e dell'India settentrionale (molto probabilmente, questo è dovuto ad un aumento del livello di insolazione). L'età di una persona non influisce sulla probabilità di sviluppare lo scleroderma.

Sintomi di scleroderma, foto

La sintomatologia differisce a seconda della forma di scleroderma. Alcuni sintomi possono comportarsi come malattie separate e persino cedere al trattamento locale. Tuttavia, ci sono diverse manifestazioni comuni di scleroderma per tutte le forme:

  • Modifica della pelle. Le lesioni più comuni degli arti e del viso. La pelle è eccessivamente tesa, per questo appare una lucentezza caratteristica. C'è gonfiore nella falange e tra le dita. Cambiamenti della pelle e gonfiore si verificano intorno alle mani e intorno alle labbra. I movimenti possono diventare dolorosi e difficili.
  • La sindrome di Raynaud è la sconfitta degli arti in risposta al freddo o allo stress. I piccoli vasi diventano ipersensibili alla temperatura e agli impulsi del sistema nervoso, quindi le dita o persino i palmi si intorpidiscono sullo sfondo del vasospasmo (una diminuzione del diametro dei vasi). Sullo sfondo di un percorso cronico, il colore delle mani e dei piedi cambia, si possono osservare dolore agli arti, formicolio e prurito.
  • GERD è una malattia da reflusso gastroesofageo associata a disfunzione e ispessimento dell'esofago e danni al suo sfintere muscolare. C'è un danno alle pareti a causa dell'aumentata acidità e eruttazione. La peristalsi dello stomaco è rotta, quindi la digestione del cibo diventa difficile. Ci sono problemi con l'assorbimento di microelementi e vitamine attraverso le pareti del tratto gastrointestinale. A causa di GERD, ci può essere una avitaminosi e piccoli fallimenti ormonali.

Scleroderma focale - sintomi e tipi

Foto di scleroderma focale

Foto di scleroderma focale 3

sclerodermia nelle foto dei bambini

foto 4 - sclerodermia nei bambini

È anche chiamato localizzato e ha un codice medico: L94 scleroderma μB-10. Ha diverse sottospecie, i cui sintomi sono diversi.

  • Scleroderma (limitato)

Questa forma di scleroderma ha il suo nome dovuto alla formazione sulla pelle delle placche con bordi chiaramente definiti con un bordo di colore lilla o bluastro.

La dimensione delle macchie può variare da 2 a 15 cm La placca è grigia o giallastra, ha una superficie liscia e lucida e può essere sopra o sotto il livello generale della pelle. La forma delle macchie può essere di qualsiasi forma; un ovale, un cerchio, una linea e si trovano sugli arti, sul tronco e sul viso, possono essere presenti sull'attaccatura dei capelli.

La sintomatologia della sclerodermia a placche si differenzia nelle sue diverse fasi. Fin dall'inizio nel punto del presunto spot, si sviluppa edema, e la pelle diventa densa, morbida e tesa. La placca assume una tonalità rosso violetto e ha una forma vicina alla circonferenza.

Dopo alcune settimane, la pelle inizia a rassodarsi, la placca inizia a somigliare alla consistenza della cera. La giunzione della placca e della pelle intatta è molto densa e fortemente delineata. I capelli sulla placca cadono e possono acquisire qualsiasi forma. La pelle perde completamente la sua elasticità, quindi il secondo stadio della scleroderma a placche è chiamato ipertrofia del collagene.

Il terzo stadio è caratterizzato dall'atrofia della pelle al posto della placca. Visivamente la pelle diventa più sottile possibile, tuttavia non è vulnerabile come sembra. Nelle dimensioni, la macchia non può cambiare di più.

Nella terza fase, la placca assume spesso la forma di un ovale o di un nastro, tuttavia si trova anche un motivo spargolo di una spirale, di una bolla o di un anello.

  • Scleroderma a nastro (strisce).

Può essere presente solo su più parti del corpo umano (cioè ha una localizzazione preferita): dal cuoio capelluto sopra la fronte alla punta del naso, la fascia verticale sul petto e la linea lungo il tronco del nervo (zona Ged).

La striscia ricorda una pugnalata da un coltello. La forma a nastro della sclerodermia indica che la patogenesi neurotrofica della malattia è avvenuta - lo scleroderma si muove verso le fibre nervose. Altrimenti, la malattia precede l'atrofia della metà della faccia nei bambini piccoli.

  • Malattia di "macchie bianche"

Sulle spalle, collo, petto, genitali e nella bocca possono apparire piccole macchie bianche, fino a 1 cm di diametro. Spesso i punti si trovano in piccoli gruppi, ognuno dei quali chiaramente delineato da un bordo rosso-marrone.

Hanno una superficie cerosa e lucida, ma il loro colore è necessariamente più leggero della pelle o delle mucose. I punti possono alzarsi o cadere sotto la pelle, il che aiuta a distinguerli dalle malattie fungine, ad esempio, privando.

  • Scleroderma superficiale

La forma più semplice di scleroderma, a causa della quale sul retro e gli arti inferiori compaiono piccole placche di tonalità grigio-brunastra. Praticamente non progrediscono, ma non hanno margini chiari.

Il centro di tale placca è al di sotto del livello della pelle sottostante. La pelle nel mezzo del punto diventa più sottile possibile, in modo da poter prendere in considerazione anche le piccole navi.

Scleroderma sistemico - sintomi, i primi segni

Scleroderma sistemico

foto 5 - sintomi di sclerodermia sistemica

Il nome medico completo suona come questo: sclerodermia generalizzata diffusa e generalizzata. Questa forma della malattia è molto grave, si diffonde gradualmente a tutti i tessuti del corpo, interessando gli organi interni.

Di norma, i primi segni di sclerodermia sistemica compaiono nelle ragazze durante l'adolescenza e sono associati a cambiamenti ormonali nel periodo puberale. Molto meno spesso la malattia inizia nell'infanzia e colpisce il sesso maschile.

Ci sono molti sintomi comuni di sclerodermia sistemica:

  • placche sul viso e sulle mani, e poi sul tronco e sugli arti;
  • ingiallimento delle macchie, aspetto ceroso della pelle, perdita di elasticità e sensibilità;
  • vasodilatazione sulle aree colpite;
  • Le coperture della pelle sulle placche sono tese, il movimento degli arti è limitato, le espressioni facciali sul viso sono impossibili;
  • affilatura del naso, riduzione e restringimento della bocca;
  • un aumento dei linfonodi nell'inguine e nelle ascelle;
  • insonnia;
  • dolore lungo la strada delle terminazioni nervose;
  • una sensazione di intorpidimento e rigidità della pelle;
  • debolezza, mal di testa, febbre;
  • dolore nei muscoli e nelle articolazioni;
  • l'aspetto sotto la pelle di piccoli noduli calcarei che possono comportarsi come ulcere - calcinosi (è associato alla deposizione di sali di calcio, che si attaccano facilmente al collagene patologicamente alterato).

La calcificazione può portare alle conseguenze più spiacevoli e irreversibili. Le punte delle dita sulle gambe e sulle mani sono affilate, questo porta alla loro disfunzione e, di conseguenza, atrofia. I tendini si assottigliano e il tono delle articolazioni scompare.

Sono anche colpite le pareti delle mucose del tratto gastrointestinale, della faringe, della laringe e della bocca: diventano secche e rugose, portando disagio quando si mangia cibo. Ci sono trasformazioni del palato molle, in particolare della lingua, che rende la deglutizione molto più difficile.

Nel processo patologico, il linguaggio è talvolta coinvolto, e questo porta a disturbi del linguaggio. Pertanto, la sintomatologia clinica dello scleroderma sistemico è molto diversa.

Il più pericoloso per la diagnosi della manifestazione di sclerodermia è il caso in cui le lesioni degli organi interni: reni, cuore, fegato e stomaco, si verificano prima che sulla pelle compaiono placche o macchie.

All'inizio della malattia, i segni tipici nella ricerca medica sono molto difficili da identificare. Determini nel siero di sangue, i pazienti con corpi antiplazmatici possono solo nello stadio di placche.

Trattamento di scleroderma, farmaci

Se il paziente ha sclerodermia focale, il trattamento è prescritto come iniezioni intramuscolari del preparato ialuronidasi (una preparazione enzimatica che mostra la tropicità delle fibre del tessuto connettivo). Lidase (un altro enzima) può anche essere iniettato direttamente in luoghi di placche e macchie con l'aiuto di ultrasuoni ed elettroforesi.

Inoltre, possono essere prescritti farmaci che espandono i vasi e stimolano la microcircolazione nei tessuti: un andecamina, nicogipano, callicreina.

Se il trattamento di sclerodermia si verifica già nella fase di compattazione, vengono utilizzate iniezioni con forti antibiotici del gruppo della penicillina. Nella terapia complessa vengono anche prescritte le vitamine del gruppo A, B15, B e C, che contribuiscono al recupero della pelle colpita dopo la stimolazione con antibiotici.

A volte un dermatologo o un infectiologo prescrive una terapia ormonale, all'interno della quale il paziente assume una tiroide o un estradiolo benzoato.

In casi molto rari, al paziente viene prescritto un farmaco antimalarico: plakvenil o hingamin, che interrompono la progressiva proliferazione del tessuto connettivo.

Se il paziente ha sclerodermia sistemica, vengono utilizzate iniezioni endovenose di destrano a basso peso molecolare. La percentuale di plasma aumenta, il sangue diventa più fluido e circola più attivamente.

Nel complesso, la fisioterapia viene prescritta sotto forma di elettroforesi, ultrasuoni, correnti diadinamiche di Bernard e applicazioni di paraffina e ozocerite. Il paziente utilizza bagni di fango e idrogeno solforato, massaggi, ginnastica terapeutica.

Prognosi per lo scleroderma

Dopo aver determinato quanto sia pericoloso lo scleroderma, che cos'è e come trattare una tale malattia, i medici fanno una previsione per un paziente specifico. Lo scleroderma focale viene spesso trattato con successo e in futuro la qualità della vita del paziente non ne risente.

La prognosi con la forma sistemica è puramente individuale, poiché la malattia progredisce lentamente e per un periodo molto lungo. Nell'80% dei casi la vita del paziente è sicura, molto raramente possibile la morte.

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