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Lupus eritematoso sistemico: sintomi, trattamento, prognosi per la vita

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una condizione patologica progressiva molto grave, manifestata da una moltitudine di sindromi e, principalmente, colpisce le giovani donne.

I primi segni compaiono tra 15 e 25 anni: il sistema immunitario geneticamente imperfetto del corpo non riconosce alcune delle sue cellule e attiva anticorpi contro di loro, causando lesioni e infiammazione cronica degli organi.

contenuto

Lupus eritematoso sistemico - prognosi per la vita

previsione per la vita In passato, la maggior parte dei pazienti moriva 2-5 anni dopo i primi sintomi della malattia. Con le capacità della medicina moderna, la prognosi per vivere fino alla vecchiaia è abbastanza alta.

La durata e la qualità della vita sono associate alla gravità del danno cronico degli organi, poiché con questa forma di malattia la terapia farmacologica funziona bene per tutti i tipi di sintomi. Lo schema corretto di trattamento del lupus eritematoso sistemico migliora la prognosi per la vita umana. I medici dicono che le medicine moderne rendono possibile vivere più di 20 anni dopo che una diagnosi accurata è stata fatta.

I sintomi e i segni del lupus eritematoso sistemico appaiono a seconda della forma e della velocità del decorso della malattia. La maggior parte delle persone che contraggono SLE vive una vita piena e continua a lavorare.

Nella forma acuta grave, una persona può spesso non lavorare a causa di un intenso dolore alle articolazioni, grave debolezza e disturbi psiconevrologici.

I sintomi del lupus eritematoso sistemico, foto

I sintomi del lupus eritematoso sistemico

foto di manifestazioni caratteristiche del lupus eritematoso sistemico

Quindi, come con SLE, puoi aspettarti la sconfitta di qualsiasi organo, quindi i sintomi sono piuttosto sfocati, e i segni sono tipici di molte malattie:

  • un aumento della temperatura di origine sconosciuta;
  • dolore muscolare (mialgia), affaticamento veloce con stress fisico e mentale;
  • dolore nei muscoli, attacchi di mal di testa, debolezza generale;
  • frequente diarrea;
  • nervosismo, irritabilità, disturbi del sonno;
  • depressione.

Caratteristiche specifiche

Oltre ai sintomi comuni, il lupus eritematoso ha un numero di sintomi specifici, assegnati ai gruppi in base all'organo o al sistema interessato.

Manifestazioni cutanee:

  • Il classico sintomo della malattia, che le ha dato il nome - eritema caratteristico - arrossamento della pelle sotto forma di una "farfalla", che si verifica quando i capillari si espandono, e l'aspetto di un'eruzione cutanea nel naso e sugli zigomi. È notato per ogni secondo o terzo paziente. L'eritema si osserva anche sul corpo, gli arti sotto forma di punti rossi rigonfiati separati o drenanti di diverse forme.
  • Una bella eruzione emorragica (dovuta allo scoppio di piccoli vasi) sulla pelle dei palmi delle mani e dei polpastrelli.
  • Sulla mucosa dei genitali, naso, gola, labbra, ci sono ulcere, afte stomatiche.
  • Le ulcere trofiche si verificano nella malattia grave.
  • Le unghie diventano fragili, i capelli sono secchi, si osserva una perdita di capelli.

Problemi con le articolazioni:

Il tessuto connettivo presente nell'area articolare è fortemente influenzato dal lupus, quindi la maggior parte dei pazienti nota:

  • Dolore nelle piccole articolazioni di polsi, mani, nelle ginocchia;
  • Manifestazione di infiammazioni poliartritiche che si verificano senza distruzione del tessuto osseo (rispetto all'artrite reumatoide), ma con frequenti deformazioni delle articolazioni danneggiate (una su cinque);
  • Infiammazione e dolore al coccige e al sacro (principalmente negli uomini).
segni di lupus eritematoso sistemico, foto

segni di lupus eritematoso sistemico, foto

Risposta dal sistema ematopoietico:

  • La rilevazione nel sangue delle cellule di lupus LE è un segno caratteristico di SLE.
  • Queste cellule sono leucociti alterati, all'interno dei quali si trovano i nuclei di altre cellule del sangue. Questo fenomeno indica che il sistema immunitario si sbaglia, percependo le sue cellule come aliene e pericolose, dando un segnale ai leucociti per assorbirli.
  • Anemia, leucopenia, trombocitopenia (per ogni secondo paziente), derivanti a causa di malattia, e a causa di farmaci presi.

Attività cardiaca e sistema vascolare

Molti pazienti mostrano:

  • Pericardite, endocardite e miocardite (senza segni rivelatori di infezione che provocano malattie infiammatorie simili).
  • La sconfitta delle valvole cardiache con l'ulteriore sviluppo della malattia.
  • Sviluppo di aterosclerosi.

Nefrologia con SLE:

  1. Sviluppo della nefrite da lupus (nefrite da lupus) - marcata infiammazione renale con compromissione della funzione glomerulare e diminuzione della funzionalità renale (più probabile nelle forme acute della malattia).
  2. Ematuria (abbondanza di sangue nelle urine) o proteinuria (una grande quantità di proteine ), che si svolgono senza manifestazioni dolorose.

Con una diagnosi tempestiva e l'inizio della terapia, la malattia renale acuta si verifica solo in 1 caso su 20.

Disturbi neurologici e mentali

Senza un trattamento efficace, la probabilità di insorgenza è alta:

  • Encefalopatia (danno alle cellule cerebrali).
  • Convulsioni convulsive.
  • Cerebrovascolare (infiammazione dei vasi cerebrali).
  • Diminuzione della sensibilità.
  • Allucinazioni visive.
  • Confusione di percezione, una violazione dell'adeguatezza del pensiero.

Queste deviazioni nella sfera psiconeurologica sono difficili da correggere.

Sistema respiratorio

I sintomi del lupus eritematoso compaiono nel sistema polmonare sotto forma di dispnea, una sensazione dolorosa al petto durante la respirazione (spesso - con lo sviluppo della pleurite).

Forme della malattia

forma

Ci sono tre forme della malattia.

La forma acuta è caratterizzata da:

  • un forte inizio quando il paziente può chiamare un determinato giorno;
  • febbre alta, brividi;
  • poliartrite;
  • uno sfogo e l'apparizione sul volto di una "farfalla del lupus";
  • cianosi (pelle bluastra) sul naso e sulle guance.

Entro sei mesi, segni di sieropositività acuta (infiammazione delle membrane sierose del pericardio, pleura, peritoneo), polmonite (polmonite con lesioni alveolari della parete), disturbi neurologici e psichiatrici, convulsioni simili all'epilessia.

Il decorso della malattia in forma acuta è grave. Durata senza terapia attiva: non più di un anno o due.

La forma subacuta inizia con tali manifestazioni come:

  • sintomi comuni del lupus eritematoso;
  • dolore e gonfiore delle piccole articolazioni;
  • artrite con recidive;
  • lesioni cutanee sotto forma di lupus discoide (ulcerazioni sulla pelle, traballanti, ricoperte di scaglie);
  • fotodermatosi che appaiono sul collo, sul petto, sulla fronte, sulle labbra, sulle orecchie.

La forma d'onda del flusso della forma subacuta è abbastanza chiara. Nell'arco di 2 o 3 anni, si forma un quadro clinico completo.

Sono annotati i seguenti:

  1. Mal di testa persistente parossistico, alto grado di affaticamento.
  2. Grave danno cardiaco sotto forma di endocardite di Liebman-Sachs e infiammazione delle valvole - mitralica, aortica, tricuspide.
  3. Mialgia (dolore ai muscoli, anche a riposo).
  4. L'infiammazione dei muscoli e dei muscoli scheletrici con la loro atrofia è miosite.
  5. Sindrome di Reynaud (pelle blu o blu della punta delle dita o dei piedi al freddo, stress), che spesso porta alla necrosi della punta delle dita.
  6. La linfoadenopatia è un aumento patologico dei linfonodi.
  7. Polmonite da lupus (polmonite in LES, che si sviluppa sotto forma di vasculite o polmonite atipica).
  8. Infiammazione dei reni, non acquisendo tale gravità, come nella forma acuta;
  9. Anemia, leucopenia (grave riduzione del numero dei leucociti), trombocitopenia o sindrome di Welhoff (una brusca diminuzione del sangue delle piastrine, che è accompagnata da lividi, lividi sulla pelle, mucose, sanguinamento e difficoltà a fermare il sanguinamento anche dopo lievi ferite).
  10. Aumento della concentrazione di immunoglobuline nel sangue.

Forma cronica

La malattia di lupus eritematoso, che procede in forma cronica, a lungo è espressa in poliartrite frequente, manifestazioni di lupus discoide, lesioni di piccole arterie, sindrome di Velhoff.

Entro 6-9 anni di malattia, sono associate altre patologie organiche (nefrite, polmonite).

Diagnosi del lupus

Diagnosi del lupus

La diagnosi viene fatta sulla base di un complesso di sintomi (dolori articolari e muscolari, febbre), sindrome del lupus eritematoso sistemico - Reynaud e Welhoff e risultati della ricerca.

Per stabilire una diagnosi affidabile, prendere in considerazione determinati criteri che si sono manifestati durante la malattia nel paziente.

Questi includono:

  • Lupus "farfalla".
  • Fotosensibilità - l'aumentata sensibilità della pelle aperta alla luce solare.
  • Lupus discoidale sotto forma di eruzione cutanea edematica delle dimensioni di una moneta, dopo di che ci sono cambiamenti cicatriziali.
  • Ulcere sulle mucose.
  • Artrite con dolore e gonfiore delle articolazioni (spesso - simmetricamente).
  • Siero o infiammazione delle membrane che circondano il cuore, i polmoni, il peritoneo, causando difficoltà nella respirazione e dolore quando si cambia la posizione del corpo.
  • L'infiammazione dei reni si sviluppa in quasi tutti i pazienti con LES in forma lieve o grave. All'inizio è rivelato solo dall'analisi delle urine, rivelando sangue e proteine ​​in esso e sull'edema di occhi, piedi e piedi.
  • Manifestazioni neurologiche, espresse in stati depressivi, attacchi acuti di cefalea, disturbi della memoria, concentrazione dell'attenzione, psicosi (patologia grave della psiche con violazione del comportamento e della percezione).
  • Cambiamenti patologici nelle cellule del sangue: la distruzione di eritrociti trasportando ossigeno (provoca anemia), una diminuzione del numero di leucociti (leucopenia), piastrine con il verificarsi di sanguinamento dal naso, delle vie urinarie, del cervello, degli organi digestivi e dell'utero.
  • Disturbi immunologici: formazione di autoanticorpi (anticorpi al DNA nativo), che indica lo sviluppo di SLE. Un aumento nel loro numero indica uno sviluppo attivo della malattia.
  • L'emergere di anticorpi SM, che si trovano solo nei casi di lupus eritematoso sistemico. Questo conferma la diagnosi.
  • Anticorpi antifosfolipidi (ANA) nel sangue, mirati contro i nuclei cellulari, si trovano anche in quasi tutti i pazienti.
  • Il livello del complemento nel sangue (proteine ​​che distruggono i batteri e sono responsabili della regolazione delle reazioni infiammatorie e immunitarie del corpo). Un livello basso indica una progressione della malattia,

Test e test di laboratorio sono necessari per:

  • chiarire la diagnosi;
  • la definizione degli organi coinvolti nel processo patologico;
  • controllo della progressione e della gravità del LES;
  • determinare l'efficacia della terapia farmacologica.

Ci sono molti test che rivelano l'effetto del lupus su diversi organi:

  • rimozione della radiografia del torace;
  • elettrocardiogramma, ecocardiografia cardiaca;
  • definizione della funzione respiratoria dei polmoni;
  • per l'esame del cervello - elettroencefalografia EEG, risonanza magnetica.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Gli obiettivi principali del trattamento complesso:

  • rimozione dell'infiammazione e regolazione della patologia immunitaria;
  • prevenzione di esacerbazioni e complicazioni;
  • trattamento delle complicanze provocate dall'uso di immunosoppressori, agenti ormonali e antitumorali;
  • trattamento attivo delle singole sindromi;
  • purificazione del sangue da anticorpi e tossine.

Metodi principali:

Terapia del polso, che include l'uso di:

  • corticosteroidi, che sono prescritti nelle fasi iniziali della malattia. Tutti i pazienti sono sottoposti a registrazione da parte del dispensario, pertanto, alle primissime manifestazioni di esacerbazione di SLE, l'uso di ormoni è stato avviato nel tempo.
  • uso di dosi aumentate di citostatici (farmaci che sopprimono la crescita e lo sviluppo delle cellule tumorali), che consente di eliminare rapidamente i sintomi gravi della malattia. Il corso è breve.

Il metodo di emosorbimento - la rimozione di tossine dal sangue, le cellule patologiche di immunocomplessi e cellule del sangue, la regolazione della formazione di sangue con l'aiuto di un dispositivo speciale attraverso il quale il sangue viene passato attraverso il filtro con assorbente.

  • Se è impossibile usare steroidi, prescrivere farmaci che sopprimono determinate manifestazioni patologiche del sistema nervoso centrale.
  • Immunosoppressori (farmaci che sopprimono le risposte immunitarie anormali).
  • Farmaci che bloccano l'azione degli enzimi che provocano processi infiammatori e permettono di rimuovere i sintomi.
  • Agenti non steroidei contro i processi infiammatori.
  • Trattamento obbligatorio di malattie che causano lupus - nefrite, artrite, patologie polmonari. È particolarmente importante monitorare le condizioni dei reni, poiché la nefrite da lupus è la causa più comune di morte dei pazienti con LES.
  • Tutti i farmaci e i metodi sono utilizzati per indicazioni mediche rigorose, osservando il regime di dosaggio e le precauzioni.
  • Durante i periodi di remissione, le dosi di steroidi sono ridotte alla terapia di mantenimento.

Complicazioni di SLE

Le principali complicazioni, che provocano SLE:

1. Le patologie renali (nefrite, nefrosi) si sviluppano nel 25% dei pazienti affetti da SLE. I primi sintomi sono gonfiore alle gambe, presenza di proteine, sangue nelle urine. È estremamente pericoloso per la vita rifiutare il normale funzionamento dei reni. Il trattamento prevede l'uso di farmaci potenti da SLE, dialisi, trapianto di rene.

2. Malattie del cuore:

  • pericardite - infiammazione della sacca cardiaca;
  • indurimento delle arterie coronarie che alimentano il cuore a causa dell'accumulo di coaguli trombotici (aterosclerosi);
  • endocardite (infezione delle valvole cardiache danneggiate) a causa della compattazione delle valvole cardiache, coagulazione dei coaguli di sangue. Spesso le valvole vengono trapiantate;
  • miocardite (infiammazione del muscolo del cuore), causando gravi aritmie, malattie del muscolo cardiaco.

3. Malattie polmonari (nel 30%), pleurite, infiammazione dei muscoli del torace, articolazioni, legamenti. Sviluppo della tubercolosi acuta del lupus (infiammazione del tessuto polmonare). Embolia polmonare - blocco delle arterie con emboli (coaguli di sangue) a causa dell'aumentata viscosità del sangue.

4. Malattie di sangue, pericolo di vita.

  • Riduzione degli eritrociti (cellule che forniscono ossigeno), leucociti (soppressione delle infezioni e dell'infiammazione), piastrine (promuovere la coagulabilità del sangue);
  • anemia emolitica causata da una deficienza di globuli rossi o piastrine;
  • cambiamenti patologici negli organi di emopoiesi.

Lupus eritematoso sistemico e gravidanza

Lupus eritematoso sistemico e gravidanza

Anche se con una gravidanza lupus presuppone un'alta probabilità di esacerbazioni, nella maggior parte delle donne il periodo di gestazione e parto passa in sicurezza.

Tuttavia, se confrontato con il 15% di aborti in una donna incinta in buona salute, nelle donne in gravidanza con LES la quantità aumenta fino al 25%.

È molto importante - sei mesi prima del concepimento, non ci dovrebbero essere segni di lupus. E in questi 6 mesi tutte le medicine che possono causare la forma medicinale del lupus sono cancellate.

La scelta della terapia durante la gravidanza è importante. Alcuni farmaci per il trattamento del SLE vengono cancellati in modo da non causare aborto e non danneggiare il feto.

Sintomi di SLE in gravidanza:

  • esacerbazioni di grado lieve o moderato;
  • quando si usano corticosteroidi, c'è un alto rischio di aumento della pressione sanguigna, diabete, complicanze renali.

Un bambino su quattro di una gravidanza lupus è nato prima del tempo, ma non si osservano difetti. In futuro, i bambini non mostrano alcun ritardo mentale o fisico.

Molto raramente nei bambini nati da donne con anticorpi specifici nel sangue, ci sono alcuni segni di lupus sotto forma di eruzione cutanea o un ridotto contenuto di globuli rossi. Ma questi sintomi stanno arrivando e la maggior parte dei bambini non ha bisogno di alcun trattamento.

La gravidanza che si è manifestata non pianificata - al momento della esacerbazione della malattia - ha un effetto negativo sul feto e sulla madre, rafforzando tutte le manifestazioni di SLE e creando difficoltà con il cuscinetto.

Il metodo più sicuro di contraccezione è l'uso di diaframmi, cappucci con gel contraccettivi e spirali uterine. L'uso di farmaci contraccettivi orali non è raccomandato, specialmente l'uso pericoloso di farmaci con un grande contenuto di estrogeni.

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