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Spiegazione delle analisi

Linfogranulomatosi: cause, sintomi e trattamento, fasi della malattia

Il granuloma maligno o la linfogranulomatosi (LGM) sono inclusi in un ampio gruppo di malattie che colpiscono il tessuto linfatico umano. Caratterizzato da iperplasia linfoide maligna, che causa la formazione di linfogado negli organi interni e nei linfonodi.

Cos'è?

Al suo centro, la malattia della linfogranulomatosi è la principale sconfitta del sistema immunitario da un processo tumorale maligno.

Per la prima volta la malattia fu descritta all'inizio del diciottesimo secolo (1832) dal medico britannico Thomas Hodgkin. Fino a poco tempo fa, prima dell'inizio del 20 ° secolo (2001), si chiamava malattia di Hodgkin o linfoma. La malattia colpisce giovani uomini di mezza età (tra i 15 e i 35 anni) e ha superato il confine di cinquanta anni. I bambini e le donne raramente si ammalano.

Una caratteristica distintiva del granuloma maligno è un quadro morfologico specifico con la presenza nel nodo di enormi cellule binucleari (Berezovsky-Reed-Sternberg).

La distribuzione nel corpo della linfogranulomatosi è in grado in vari modi - una distribuzione adiacente di linfa e metastatizzazione con sangue, in luoghi con ampio sviluppo capillare (tessuto osseo e polmonare, fegato). Le cellule dual core sono uniche: sono in grado di muoversi sia all'interno della nave che dal lato esterno, formando nuovi nodi tumorali figlie in punti sensibili.

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Cause della linfogranulomatosi - teorie dello sviluppo

megakaryoblastoma

Esistono diverse teorie sullo sviluppo LGM. condizionale:

  1. Natura virale: in quasi un quarto delle cellule tumorali binucleari si trovano i componenti genetici del virus Epstein-Barr, che ha la capacità di limitare la proliferazione (divisione) delle cellule linfoidi immunologiche.
  2. Predisposizione genetica - in presenza di un'anamnesi della forma familiare di linfogranuloma, o immunodeficienze congenite o acquisite (malattie autoimmuni).
  3. Ragione immunologica in cui è il trasferimento delle cellule chiave del sistema immunitario dalla madre al feto.

I fattori predisponenti che danno impulso allo sviluppo della linfogranulomatosi possono servire come:

  • Raggi X e radiazioni ionizzanti;
  • sostanze chimiche che entrano nel corpo quando inalato e con il cibo;
  • medicinali usati per trattare patologie articolari, alcuni antibiotici, ecc .;
  • malattie virali e infettive;
  • stress causato dal parto o dall'aborto;
  • trattamento chirurgico

L'inizio del processo tumorale è caratterizzato dalla formazione di piccoli noduli separati all'interno del linfonodo. Gradualmente espandendosi, spostano il normale tessuto nodulare linfoide, cancellandolo "a no". Inizia lo sviluppo di un tumore a cellule polimorfiche (granuloma), che può avere una diversa composizione cellulare. Con il substrato formato:

  • linfociti e prolinfociti;
  • piccole cellule reticolari multi-striate linfoidi;
  • leucociti granulociti (neutrofili ed eosinofili);
  • plasmociti o tessuto connettivo fibroso.

Fasi e forme di LGM

Le fasi e le forme di granuloma maligno sono determinate dal grado di prevalenza del processo. Quali sono espressi:

  • forma locale di lesione - fase uno. I linfonodi su un lato dell'ostruzione mediana (area diaframmatica) o in zone adiacenti sono interessati;
  • regionale limitata - la seconda fase. Diversi gruppi di nodi su un lato del diaframma sono interessati;
  • generalizzato diffuso - il terzo stadio con i processi di lesioni linfonodali su entrambi i lati della parete senza ostacoli ostruita;
  • una forma discendente è il quarto stadio. È caratterizzato dalla sconfitta di qualsiasi organo, senza intaccare la milza ei linfonodi.

Ciascuno degli stadi è diviso in sottogruppi.

  1. (A) - è dovuto all'assenza di intossicazione da prodotti tossici del metabolismo del tumore.
  2. (B) - l'intossicazione con prodotti di decadimento tumorale è presente.
  3. (E) - metastasi della formazione del tumore dal linfonodo agli organi e ai tessuti adiacenti.

I sintomi di intossicazione sono espressi - temperatura febbrile (38 ° С) con brevi periodi di declino, sudorazione notturna, perdita di peso inspiegabile (per mezzo anno 10% e oltre).

Sintomi di limfogranulematoz, foto

I sintomi della linfogranulematoz

I sintomi della linfogranulematoz

I sintomi della linfogranulomatosi si manifestano a seconda della lesione locale primaria, riflessa dal quadro clinico più diversificato.

До 70% случаев заболевание начинается с поражения шейных узлов. 1) Fino al 70% dei casi di malattia inizia con la sconfitta dei nodi cervicali. Il processo si sviluppa principalmente sul lato destro. I linfonodi interessati aumentano di dimensioni (da un pisello alle dimensioni di una grande mela). È facile notare la deformazione del collo.

In una fase iniziale della linfogranulomatosi, il nodo interessato non è doloroso, elastico, ben mobile, la pelle su di essa non cambia. Questa condizione può durare più di sei mesi. Lo sviluppo della malattia favorisce la diffusione del processo verso altri linfonodi individuali o un intero gruppo di essi.

Второе место по частоте заболеваемости занимают патологические процессы в узлах средостения и паховой зоны. 2) Il secondo posto nella frequenza di morbilità è occupato da processi patologici nei nodi del mediastino e della zona inguinale. La linfogranulomatosi nei linfonodi mediastinici si manifesta con esordio acuto:

  • con attacchi di tosse;
  • dolori al petto e mancanza di respiro;
  • aumento della sudorazione durante la notte;
  • diminuzione dei leucociti nel sangue e lo sviluppo di anemia;
  • rapida perdita di peso.

Con questa variante della malattia, la prognosi della vita è deludente ed è determinata da un breve intervallo. Lo sviluppo del processo è complicato dal danno ai linfonodi in tutto il corpo.

I sintomi della linfogranulomatosi inguinale si manifestano con piccole formazioni singole o raggruppate erosive (entro una, una settimana e mezza). La temperatura aumenta, dolori muscolari e articolari, nausea e vomito. Le erosioni non sono accompagnate dal dolore e spesso scompaiono da sole, che è il principale pericolo della fase iniziale della lesione, che ritarda l'inizio tempestivo del trattamento.

Pertanto, per le cure mediche, i pazienti girano quando la malattia è entrata nel secondo stadio coinvolgendo i nodi femorali e iliaci. Il dolore ai nodi è accompagnato da una temperatura, possono aprire e trasudare in modo indipendente un substrato purulento. È annotato:

  • aumento di alcuni organi interni;
  • al culmine dello sviluppo (dopo alcuni anni) compaiono ulcere trofiche;
  • neoplasie papillomatose;
  • reazioni infiammatorie nel retto e nell'intestino;
  • possibile iperemia dei genitali;
  • restringimento dell'uretra e il segmento finale dell'intestino crasso.

Quando metastasi granulomi, la linfa può essere influenzata dal sistema della milza, formando vari nodi o senza modifiche speciali. Il processo di rigenerazione è caratterizzato da danni al fegato, al tratto gastrointestinale e ai nodi polmonari, con la formazione di infiltrati diffusi e cavità nei polmoni, a seguito del decadimento dei tessuti. Non è raro che il tumore si localizzi nella pleura, provocando una pleurite essudativa con la presenza di cellule dual-nucleari nel liquido.

Nella versione ossea della linfogranulomatosi, il granuloma è localizzato nelle vertebre, nello sterno, nelle costole, nelle ossa pelviche, talvolta nelle ossa tubulari. Per quanto riguarda il sistema nervoso centrale, c'è una lesione del midollo spinale.

La variante cutanea della patologia si manifesta con prurito lancinante sulla pelle nella zona del nodo ingrossato, pettini e fenomeni dermatologici. I nodi acquisiscono una struttura strettamente elastica, sono saldati insieme e difficili da spostare, ma non sono inclini alla suppurazione.

L'attività biologica del processo tumorale si riflette in un sintomo caratteristico del test del sangue per linfogranulematoz - un aumento di VES, leucocitosi neutrofila, linfocitopenia assoluta, alto fibrinogeno nel plasma sanguigno.

Linfogranulomatosi nei bambini

Quasi il 15% di tutti i casi di linfogranulematoz si verificano nei bambini. Nei bambini di un anno di età, la malattia non si verifica affatto. Su 100.000 pazienti, una patologia può verificarsi nei bambini sotto i 6 anni di età.

Un aumento del picco di linfogranulomatosi nei bambini è notato in età puberale (negli adolescenti). Per lo più i ragazzi sono malati. Il decorso clinico della LGM nei bambini non è diverso dalla manifestazione della malattia negli adulti.

Programma di esami diagnostici

Oggi, i più moderni metodi di analisi di laboratorio e strumentali sono utilizzati per rilevare un granuloma maligno. Fondato da:

  • sugli indicatori sviluppati di sangue;
  • test di monitoraggio altamente specifici del livello dei marcatori tumorali;
  • Studi PET;
  • Esame MRI degli organi del peritoneo, della mammella e del collo;
  • Raggi X;
  • Esame ecografico dei linfonodi del peritoneo e della regione pelvica.

Lo stato morfologico del tumore è rivelato dal metodo di punteggiatura dei linfonodi, o dal metodo di rimozione completa del nodo per il rilevamento di cellule grandi binucleate (Reed-Berezovsky-Sternberg). Con l'aiuto dell'esame del midollo osseo (dopo una biopsia) viene eseguita una diagnosi differenziata, escludendo altre neoplasie maligne.

Possibile nomina di test citogenetici e genetico-molecolari.

Trattamento di linfogranulematoz, tecniche

Trattamento della linfogranulematoz

Sulla base dei risultati diagnostici, viene elaborato un piano di trattamento individuale. Tenendo conto delle caratteristiche di età del paziente e delle sue condizioni al momento.

Le basi per il trattamento della linfogranulomatosi sono le tecniche terapeutiche in combinazione con la CRT (chemioterapia e radioterapia). Dosaggi accurati di agenti chemioterapici - somministrazione per via endovenosa o orale - sono calcolati.

Le sessioni chemioterapiche consistono in 7-9 procedure (1 / in tre settimane), secondo il piano curativo scelto.

Il processo ricorrente della linfogranulomatosi viene trattato con chemioterapia ad alte dosi. Quando i processi nel midollo osseo, hai bisogno di un trapianto di nuove cellule immature. La tattica terapeutica più ottimale per la linfogranulomatosi allo stadio iniziale è la radioterapia.

Le sessioni di radioterapia per diverse settimane si svolgono ogni giorno. Nei casi più gravi è prescritta una terapia endovenosa con farmaci steroidei.

Il risultato del trattamento determina la diagnosi di controllo. Per prevenire le recidive, al medico viene assegnato un regime diagnostico regolare.

Previsione di LGM

La prognosi della linfogranulomatosi dipende dal momento del trattamento iniziato, che fornisce ai pazienti dall'85% al ​​95% della sopravvivenza a cinque anni. Nella maggior parte dei pazienti, esiste una cura completa o una condizione stabile senza ricaduta per vent'anni.

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