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Spiegazione delle analisi

Iperparatiroidismo primario e secondario: sintomi e trattamento

Cos'è?

L'iperparatiroidismo è una malattia endocrina in cui aumenta la produzione di ormone paratiroideo (l'ormone principale delle ghiandole paratiroidi).

Quest'ultimo (PTH) regola la quantità di calcio nel sangue, garantendo i suoi valori normali. Con una diminuzione del calcio, vi è un aumento della produzione di ormone paratiroideo nelle ghiandole paratiroidi, con un eccesso di calcio, rispettivamente, la formazione di questo ormone è inibita.

Normalmente, l'ormone paratiroideo è un importante regolatore del rinnovamento del tessuto osseo. Sotto la sua influenza, il calcio dall'osso passa nel sangue, che porta alla stimolazione della normale formazione ossea. Ritarda anche il rilascio di calcio attraverso i reni e, al contrario, la rimozione di fosforo aumenta.

Indirettamente, l'ormone paratiroideo influenza l'aumento dell'apporto di calcio, formando una speciale forma di vitamina D, che facilita l'assorbimento del microelemento nell'intestino.

iperparatiroidismo

Con un breve impulso sull'osso, l'ormone paratiroideo stimolerà la formazione ossea e con la distruzione ossea prolungata e continua. In generale, la rottura delle ghiandole paratiroidi è osservata negli adulti.

  • L'iperparatiroidismo nei bambini si forma abbastanza raramente, può verificarsi in un bambino se la famiglia ha avuto casi di questa malattia. Nei neonati, è possibile rilevare iperparatiroidismo temporaneo, se durante la gravidanza la madre ha avuto una diminuzione della produzione di ormone paratiroideo. Le manifestazioni e le cause dell'iperparatiroidismo sono identiche a quelle degli adulti.

contenuto

Iperparatiroidismo primitivo

Nel caso dell'iperparatiroidismo della ghiandola paratiroidea primaria, la formazione dell'ormone paratiroideo non dipende dalla quantità di calcio nel sangue. Spesso dal momento della comparsa di questa malattia alla diagnosi è molto tempo, anche se l'iperparatiroidismo è la terza malattia endocrina più comune (in primo luogo - il diabete, il secondo - l'aumento della funzione tiroidea).

La causa della diagnosi tardiva può essere un'attenzione insufficiente alla variazione della quantità di calcio nel sangue, il cui intervallo è molto stretto ed è 2-2,8 mmol / l.

Spesso, l'aumento dei numeri normali viene ignorato, sebbene la doppia registrazione dell'ipercalcemia sia alla base della ricerca diagnostica dell'iperparatiroidismo. Il picco dello sviluppo della malattia cade sui 40-50 anni, le donne soffrono più spesso nel periodo dopo l'inizio della menopausa .

Le cause dell'iperparatiroidismo primario sono condizioni che portano ad un aumento della produzione di ormone paratiroideo da parte delle cellule alterate delle ghiandole paratiroidi:

  • L'adenoma paratiroideo, o paratiroide, è un tumore costituito da cellule attive che producono un ormone. Nell'80% dei casi, questo tumore è solitario, cioè solitario. Gli adenomi multipli sono rilevati nel 5% dei pazienti;
  • Iperplasia, cioè aumento delle dimensioni delle ghiandole a causa della proliferazione del tessuto ghiandolare normale (15%);
  • Sindromi di più neoplasie endocrine: MEN-1 e MEN-2A. Quando si identificano i segni di iperparatiroidismo, è necessario controllare il paziente per la presenza di altri componenti di queste sindromi: carcinoma midollare della tiroide, tumore delle isole pancreatiche , feocromocitoma.

Iperparatiroidismo secondario

Questa forma si sviluppa come una reazione del corpo a una quantità ridotta di calcio nel sangue. In risposta al basso contenuto di calcio, vi è un aumento della produzione di ormone paratiroideo. Le cause dell'iperparatiroidismo secondario sono le seguenti condizioni che contribuiscono a una diminuzione del livello di calcio nel sangue:

  • Insufficienza renale, in cui, a causa di una serie di disturbi biochimici, il calcio diminuisce nel sangue e la formazione della forma desiderata di vitamina D viene interrotta;
  • Malattie della digestione: sindrome da malassorbimento, che porta ad alterare l'assorbimento di calcio e vitamina D; cirrosi del fegato, in cui vi è una violazione della trasformazione della vitamina D, con conseguente diminuzione dell'apporto di calcio dall'intestino nel sangue;
  • Condizioni dopo l'operazione sul tratto digestivo, come gastrectomia totale e l'operazione Bilrot-2;
  • Mancanza di sole costante e prolungata, che porta a una diminuzione della sintesi di vitamina D nel corpo.

La forma renale di iperparatiroidismo secondario è stata osservata in relazione all'uso frequente di emodialisi e al miglioramento della prognosi di vita in individui con insufficienza renale cronica. Le cause dell'iperparatiroidismo terziario sono iperplasia o adenomi delle ghiandole paratiroidi, a causa di un iperparatiroidismo secondario prolungato.

Sintomi di iperparatiroidismo primitivo

Sintomi di iperparatiroidismo primitivo La malattia sintomatica dipende dalla forma della malattia, iniziamo con i sintomi dell'iperparatiroidismo primario.

Nel periodo iniziale di manifestazione della forma primaria, i sintomi sono aspecifici, il che rende difficile la diagnosi. I pazienti si lamentano di debolezza muscolare e generale, rapida stanchezza, letargia. L'ulteriore sviluppo della malattia ha varie manifestazioni.

Esistono diverse forme in cui il principale è un segno o una combinazione di questi:

  1. Forma di osso;
  2. Forma visceropatica;
  3. Forma neuropsichiatrica;
  4. Forma mista

Cambiamenti ossei Con un livello costantemente elevato di PTH, la distruzione ossea predomina sul suo recupero. La distruzione del tessuto osseo è stata osservata in metà dei pazienti con iperparatiroidismo. Le manifestazioni di osteodistrofia sono:

  • Dolore alle ossa, specialmente lungo la spina dorsale;
  • Deformità ossee, sviluppo di cavità in esse, cisti rilevate su raggi X;
  • Andatura "anatra", come conseguenza della deformazione e del dolore;
  • Fratture patologiche, ad es. Fratture che si verificano con meno impatto sull'osso, piuttosto che con una lesione normale;
  • Perdita di denti, come conseguenza dell'osteoporosi delle mascelle;
  • Condrocalcinosi delle articolazioni - la deposizione di calcio nel tessuto cartilagineo dell'articolazione, che porta a una restrizione della sua mobilità, alla comparsa di spine, dolore durante il movimento. Si sviluppa spesso.

I sintomi renali di iperparatiroidismo sono espressi nel 50% dei pazienti, questo è:

  • I primi sintomi sono la sete e una grande quantità di urina escreta, che negli studi di laboratorio ha una bassa densità. Questo può essere erroneamente considerato come una manifestazione del diabete insipido ;
  • I calcoli renali sono presenti nel 25% dei pazienti, spesso questa condizione è accompagnata da pielonefrite. La presenza di pietre nei reni non può essere affatto avvertita, ma può essere manifestata dalla colica renale. La pielonefrite è espressa da segni di infiammazione sotto forma di leucociti nelle urine, dolore nella parte bassa della schiena e aumento della temperatura corporea. Nel 2% di tutti i pazienti con patologia urolitica viene rilevato un iperparatiroidismo primario;
  • Nefrocalcinosi - la deposizione di sali di calcio nei tessuti dei reni, è rara, è difficile, portando a insufficienza renale .

I cambiamenti nella psiche per lungo tempo sono gli unici sintomi dell'iperparatiroidismo:

  • Depressione, depressione;
  • sonnolenza;
  • Diminuzione delle capacità intellettuali;
  • Compromissione della memoria.

I segni neuromuscolari dell'iperparatiroidismo sono causati dall'irritazione delle terminazioni nervose quando la struttura ossea della colonna vertebrale viene distrutta, così come una violazione delle normali contrazioni muscolari. Manifestazioni di questa forma:

  • Debolezza muscolare, più pronunciata negli arti;
  • Dolore alla colonna vertebrale;
  • Atrofia dei muscoli;
  • Sintomi di tensione;
  • Paralisi dei muscoli del bacino, arti inferiori;
  • La comparsa di parestesie - sensazioni spiacevoli sulla pelle sotto forma di formicolio, bruciore, strisciante inquietante.

Organi del tratto gastrointestinale - una manifestazione di disturbi può verificarsi in metà dei pazienti:

  • Mancanza di appetito, perdita di peso, nausea, gonfiore, stitichezza. Queste manifestazioni sono osservate anche all'inizio della malattia;
  • Il dolore acuto allo stomaco può essere considerato come manifestazione di "addome acuto" - patologia chirurgica urgente;
  • Ulcere peptiche dello stomaco, 12 ulcere duodenali si sviluppano nel 10% dei pazienti con un aumento dell'ormone paratiroideo. Tali ulcere sono soggette a frequenti recidive;
  • Cambiamenti nel pancreas: infiammazione cronica (pancreatite), raramente si verifica un deposito di calcio nel tessuto ghiandolare - pancreatocalcinosi e formazione di calcoli nei condotti - pancreoccalcolosi.

Altri organi e sistemi del corpo

I cambiamenti nel sistema cardiovascolare sono espressi nell'aumentare la pressione sanguigna e disturbare il normale ritmo cardiaco. Con l'ECG, è possibile rilevare un aumento delle dimensioni del ventricolo sinistro, che è un fattore di rischio per la morte in questa patologia.

Una grave, sebbene rara complicazione dell'iperparatiroidismo primario è una crisi ipercalcemica. Si sviluppa se il livello di calcio nel sangue sale a 4 mmol / l. Può essere attivato mediante l'uso di diuretici della serie dei tiazidici, il riposo a letto prolungato e l'errata nomina di preparati di calcio e vitamina D per il trattamento dell'osteoporosi senza chiarificare le sue vere cause.

Un forte aumento del livello di calcio nel sangue corrisponde ai seguenti sintomi, che sono associati ai sintomi dell'iperparatiroidismo:

  • Eccitazione, una psicosi che diventa rapidamente stupore e coma. Un coma è difficile da distinguere da un coma causato da un'altra causa;
  • Aumento dei sintomi gastrointestinali;
  • Disidratazione e debolezza si sviluppano rapidamente;
  • L'orinazione si ferma - si sviluppa anuria;
  • I disturbi muscolari si sviluppano nella metà superiore del corpo, fino a quando il diaframma e i muscoli intercostali cessano di funzionare, il che richiede l'inizio della ventilazione artificiale dei polmoni;
  • Aumento caratteristico della temperatura a 39 ° S.

Sintomi di iperparatiroidismo secondario

Le manifestazioni di iperparatiroidismo secondario sono dovute ai sintomi della malattia, che ha portato al suo sviluppo. Il più delle volte - una manifestazione di insufficienza renale cronica.

Manifestazioni specifiche della forma secondaria: dolore alle ossa e alle articolazioni, debolezza muscolare, fratture e deformazioni delle ossa. La deposizione di sali di calcio nelle articolazioni delle mani e dei piedi porta alla comparsa di nodi duri attorno alle articolazioni.

La sindrome dell'occhio rosso si riferisce alla combinazione di infiammazione e calcificazione della congiuntiva e della cornea.

Trattamento dell'iperparatiroidismo: farmaci e tecniche

Con la conferma di laboratorio dell'ipercalcemia e dell'elevazione del livello di PTH, l'identificazione dei sintomi caratteristici dell'iperparatiroidismo primario, il trattamento consiste nella rimozione chirurgica dell'adenoma. Dopo l'eliminazione dell'iperparatiroidismo, viene eseguita la terapia farmacologica per la distruzione del tessuto osseo.

Indicazioni assolute per la rimozione di adenoma:

  1. Salvezza della vita;
  2. Giovani pazienti senza altri problemi di salute;
  3. Nei pazienti di età superiore ai 50 anni con flusso asintomatico, se l'iperparatiroidismo viene identificato per caso. L'operazione viene eseguita con la progressione dell'osteoporosi , livello di calcio superiore a 3 mmol / l, presenza di reni calcificati, diminuzione della clearance della creatinina inferiore al 30%.

Se, per qualche ragione, il trattamento chirurgico dell'iperparatiroidismo non viene eseguito, i pazienti devono bere molti liquidi, muoversi più attivamente, inibire lo sviluppo della disidratazione, controllare la pressione e le donne in postmenopausa sono consigliate a prendere estrogeni.

È vietato assumere diuretici tiazidici (ad es. Ipotiazide) e glicosidi cardiaci.

Ogni 6 mesi è necessario controllare il livello di calcio e creatinina nel sangue, il livello di escrezione di calcio nelle urine. Gli studi annuali sono l'ecografia degli organi della cavità addominale e la misurazione della densità ossea (densitometria).

  • Se viene rilevata l'iperplasia di una ghiandola paratiroidea, rimuovere tutte e 4 le ghiandole, che vengono quindi trapiantate sul paziente nella cellulosa sul braccio.

Trattamento della crisi ipercalcemica:

  • Introduzione a goccia endovenosa di soluzione fisiologica per eliminare la disidratazione;
  • Iniezione IV di bifosfonati (per il controllo dell'osteoporosi): pamidronato, etildronato da 4 a 24 ore;
  • In / m somministrazione di ormone calcitonina, la cui azione è opposta all'ormone paratiroideo;
  • Furosemide viene somministrato solo dopo la rimozione della disidratazione, 30 minuti dopo l'inizio dell'infusione di soluzione salina;
  • Con una diminuzione del livello di fosforo nel sangue, vengono usati sali di fosfato;
  • Se la crisi è provocata dall'uso della vitamina D, si usano i glucocorticoidi;
  • Una crisi su uno sfondo di insufficienza renale richiede la dialisi con l'uso di tampone noncalcium.

Sul trattamento dell'iperparatiroidismo secondario

Iperparatiroidismo secondario richiede il trattamento della malattia di base. Per prevenire l'aumento della produzione di ormone paratiroideo in presenza di insufficienza renale, è necessario prescrivere farmaci che legano il fosforo: gluconato di calcio, citrato, lattato per mantenere un livello di fosforo nel sangue non superiore a 1,5 mmol / l.

Assegnare formulazioni di forma attiva di vitamina D: rokaltrol e controllare il rilascio di calcio nelle urine (non più di 300 mg al giorno).

L'iperparatiroidismo terziario con la formazione di adenoma richiede solo un trattamento chirurgico.

prospettiva

Se la diagnosi precoce di una ridotta produzione di ormone paratiroideo porta a un trattamento adeguato dell'iperparatiroidismo - una prospettiva favorevole.

Senza trattamento, peggiorano tutte le manifestazioni della malattia, in particolare la distruzione ossea, le fratture aumentate, la formazione di gravi complicazioni causate dalla deposizione di calcio nei tessuti di organi come la nefrocalcinosi, pancreaticacinosi, ecc., Lo sviluppo di urolitiasi, aritmie, ulcere spesso ricorrenti dello stomaco e 12 dita intestino.

interessante

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